ما هي الشيخوخة المبكرة ، وما هي علاماتها وآثارها؟ كيف يتم تشخيص المرض وما العلاج المتاح اليوم؟

متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا (HGS) هي اضطراب وراثي نادر ومميت يتميز بالشيخوخة المفاجئة والمتسارعة لدى الأطفال ، ويؤثر على واحد من كل 8 ملايين طفل في جميع أنحاء العالم. يأتي اسم المتلازمة من كلمة اليونانيةوتعني "الشيخوخة المبكرة". على الرغم من وجود أشكال مختلفة من Progeria ، فإن النوع الكلاسيكي لمتلازمة Hutchinson-Gilford Progeria قد سُمي على اسم الأطباء الذين وصفوا المرض لأول مرة ، في عام 1886 الدكتور جوناثان هاتشينسون وفي عام 1897 الدكتور هاستينغز جيلفورد.

من المعروف الآن أن SHGP ناتج عن طفرة في جين LMNA (Lamin). ينتج جين LMNA بروتين lamin ، الذي يحمل نواة الخلية. يعتقد الباحثون أن بروتين اللامين المعيب يجعل نواة الخلية غير مستقرة. وهذا عدم الاستقرار هو الذي يطلق عملية الشيخوخة المبكرة.

يبدو الأطفال المصابون بهذه المتلازمة في صحة جيدة عند الولادة ، أولاً علامات جسديةيمكن أن تحدث الأمراض في سن سنة ونصف إلى سنتين. هذا التوقف عن النمو ، الوزن وتساقط الشعر ، الأوردة البارزة ، الجلد المتجعد - كل هذا مصحوب بمضاعفات أكثر تميزًا لكبار السن - تصلب المفاصل ، تصلب الشرايين المعمم ، هشاشة العظام ، أمراض القلب والأوعية الدموية ، السكتة الدماغية. يتمتع الأطفال المصابون بهذه الحالة بمظهر مشابه بشكل ملحوظ على الرغم من اختلاف عرقهم. في أغلب الأحيان ، يموت الأطفال المصابون بالشيخوخة المبكرة بسبب (أمراض القلب) في عمر متوسط ​​يبلغ ثلاثة عشر عامًا (يتراوح من حوالي 8 إلى 21 عامًا).

هناك أيضًا الشيخوخة المبكرة "البالغة" (متلازمة ويرنر) ، والتي تبدأ في سن المراهقة (15-20 سنة). انخفض متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى إلى 40-50 سنة. الأسباب الأكثر شيوعًا للوفاة هي احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية والأورام الخبيثة. لا يمكن للعلماء تحديد السبب الدقيق لتطور المرض.

من في عرضة للخطر؟

على الرغم من أن الشيخوخة المبكرة الامراض الوراثية، بالمعنى الكلاسيكي لمتلازمة هاتشينسون جيلفورد ، ولكن ليس وراثيًا ، أي لا أحد الوالدين إما ناقل أو متأثر. يُعتقد أن كل حالة عبارة عن طفرة متقطعة (عشوائية) تحدث إما في البويضة أو الحيوانات المنوية قبل الحمل.

يصيب المرض جميع الأجناس وكلا الجنسين بالتساوي. إذا كان لدى الوالدين طفل واحد مصاب بـ SHGP ، فإن فرصة ولادة طفل ثانٍ بنفس الحالة هي 1 من 4 إلى 8 ملايين. هناك متلازمات بدائية أخرى يمكن أن تنتقل من جيل إلى جيل ، ولكنها ليست متلازمة SHPS التقليدية.

كيف يتم تشخيص الشيخوخة المبكرة؟

الآن وقد تم تحديد هذه الطفرة الجينية ، طورت مؤسسة Progeria Research Foundation برامج اختبار تشخيصية. من الممكن الآن تأكيد تغييرات جينية محددة أو طفرات في الجين تؤدي إلى SHGP. بعد التقييم السريري الأولي (ظهور الطفل والسجلات الطبية) ، يتم أخذ عينة دم من الطفل للفحص. يجري حاليًا تطوير الطريقة العلمية النهائية لتشخيص الأطفال. سيؤدي هذا إلى دقة أكثر وأكثر التشخيص المبكر ، مما سيساعد في ضمان رعاية الأطفال المصابين بهذه الطفرة بشكل صحيح.

ما العلاجات المتاحة للأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة؟

حالة نفسية شائعة للوهلة الأولى - القلق الرهابي ، يسبب تلف الخلايا ويؤدي إلى الشيخوخة المبكرة.

حتى الآن ، لا تتوفر سوى طرق قليلة لتحسين نوعية حياة الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة. يشمل العلاج الرعاية المستمرة والرعاية القلبية والتغذية الخاصة والعلاج الطبيعي.

على مدى السنوات القليلة الماضية ، تم نشر بيانات بحثية مشجعة تصف الإمكانات العلاج من الإدمانللأطفال الذين يعانون من الشيخوخة المبكرة. يعتقد العلماء أن مثبطات farnesyl transferase (FTIs) ، التي تم تطويرها في الأصل لعلاج السرطان ، قد تعكس التشوهات الهيكلية التي تسبب الشيخوخة المبكرة عند الأطفال.

شارك ستة وعشرون طفلاً في تجارب الدواء - وهذا ثلث جميع حالات الشيخوخة المبكرة. أظهر الأطفال الذين تناولوا الدواء زيادة بنسبة 50 ٪ في زيادة الوزن السنوية. الأطفال أيضا لديهم تحسن في كثافة العظام حتى المستوى العادي، وانخفاض بنسبة 35٪ في تصلب الشرايين المرتبط مخاطرة عالية نوبة قلبية. يشير الباحثون إلى أنه بفضل تطور جديدلا يتم تقليل الأضرار التي لحقت بالأوعية الدموية فحسب ، بل يتم استعادتها جزئيًا أيضًا على مدار فترة.

هذا مرض وراثي نادر للغاية يؤدي إلى تسريع عملية الشيخوخة بحوالي 8-10 مرات. ببساطة ، طفل يتراوح عمره بين 10 و 15 عامًا في عام واحد. يبدو الأطفال المصابون بمرض الشيخوخة المبكرة طبيعيين لمدة 6 إلى 12 شهرًا بعد الولادة. بعد ذلك تظهر عليهم الأعراض المميزة للشيخوخة: الجلد المتجعد والصلع وهشاشة العظام وتصلب الشرايين. طفل يبلغ من العمر ثماني سنوات يبدو عمره 80 عامًا - ببشرة جافة مجعدة ورأس أصلع ...

من بين سمات هؤلاء المرضى النمو القزم ، والوزن المنخفض (عادة لا يتجاوز 15-20 كجم) ، والجلد الرقيق للغاية ، وضعف حركة المفاصل ، والذقن المتخلفة ، والوجه الصغير مقارنة بحجم الرأس ، مما يعطي الشخص كما لو أن ميزات الطيور. بسبب الخسارة الدهون تحت الجلدجميع السفن مرئية. عادة ما يكون الصوت عاليا. التطور العقلي والفكريالعمر المناسب. وجميع هؤلاء الأطفال المرضى متشابهون بشكل لافت للنظر.

تسبب الشيخوخة المبكرة أيضًا مشاكل أخرى: عند الأطفال ، على سبيل المثال ، يظهر الصف الثاني من الأسنان في الفم ، ويصبح الجلد شاحبًا جدًا وشفافًا تقريبًا.

وعادة ما يموت هؤلاء الأطفال في سن 13 أو 14 عاما لمجرد "الشيخوخة". بتعبير أدق ، من تلك الأمراض التي تتميز بها الشيخوخة. على سبيل المثال ، يمكن أن يموتوا من نوبة قلبية عادية. وكقاعدة عامة ، بعد عدة نوبات قلبية وسكتات دماغية على خلفية تصلب الشرايين التدريجي ، إعتام عدسة العين ، الجلوكوما ، الفقدان الكامل للأسنان ، إلخ. يعيش القليل منهم حتى 20 عامًا أو أكثر. ويسمى هذا المرض لدى الناس "شيخوخة الكلاب".

الآن في العالم حوالي 60 حالة من المصابين بالشيخوخة المبكرة معروفة. من بين هؤلاء ، يعيش 14 شخصًا في الولايات المتحدة ، و 5 في روسيا ، والباقي في أوروبا.



حتى وقت قريب ، لم يتمكن الأطباء من تحديد سبب المرض. ومؤخرا فقط اكتشف باحثون أمريكيون أن سبب "الشيخوخة الطفولية" هو طفرة واحدة. تنتج الشيخوخة المبكرة عن شكل متحور من جين LMNA. وفقًا لمدير المعهد الوطني لأبحاث الجينوم فرانسيس كولينز (فرانسيس كولينز) ، الذي قاد الدراسة ، فإن هذا المرض ليس وراثيًا. تحدث طفرة نقطية - عندما يتم تغيير نوكليوتيد واحد فقط في جزيء DNA - من جديد في كل مريض. تؤدي الطفرة الجينية في بروتين لامين أ إلى تسريع شيخوخة الجسم. ويتحول الشاب - بأذنيه الكبيرتين البارزتين وعينيه المنتفختين وعروقه المنتفخة على جمجمته الأصلعة - إلى رجل يبلغ من العمر مائة وستة عشر عامًا.



في الآونة الأخيرة ، بعض هؤلاء المرضى لديهم أمل وهمي في الشفاء. بدأ العلماء الأمريكيون تجربة سريرية لعلاج متلازمة جيلفورد هودشينسون. إذا كان من الممكن إنهاء المحاكمات بنجاح ، فإن الانتصار على الشيخوخة المبكرة سيكون انتصارًا للأشخاص الذين يبذلون قصارى جهدهم لإنقاذ أطفالهم من الموت الوشيك.

وجد الباحثون في عملهم دواءً - مثبطًا لـ farnisyltransferase ، اتضح أنه قادر على منع إنتاج هذا البروتين ، وعلى الأقل إيقاف تطور العمليات المرضية ، وحتى عكسها إلى حد ما.

ومع ذلك ، هناك مشكلة في تحديد هؤلاء المرضى. هم قليلون ومتناثرون في جميع أنحاء العالم. أخذت مجموعة المبادرة على عاتقها مهمة ضخمة في العثور عليها. يعيش المرضى في دول مختلفة ، تحتاج إلى الحصول على موافقتهم ، موافقة والديهم. يجب علينا أخيرًا إحضارهم ، إذا تم الحصول على هذه الموافقة ، إلى بوسطن (تجري التجارب في مستشفى الأطفال في بوسطن (مستشفى الأطفال في بوسطن). وحياة هؤلاء الأطفال قصيرة. ويعتقد أن الحد الأقصى لسن الشخص الذي يمكن أن يعيش المريض المصاب بالشيخوخة المبكرة 27 عامًا ولكن حتى هذه حالة نادرة.

حسين خان وعائلته فريدون من نوعه: هذه هي الحالة الوحيدة التي يعرفها العلم عندما يعاني أكثر من فرد من العائلة من الشيخوخة المبكرة. وبفضل هذه العائلة ، تمكن العلماء من تحقيق اختراق حقيقي في فهم طبيعة المرض. زوج وزوجة هانا أبناء عمومة لبعضهما البعض. لا يعاني أي منهم من الشيخوخة المبكرة ولا طفلاهما ، سانجيتا البالغ من العمر 14 عامًا وغولافسا البالغ من العمر عامين. يصيب هذا المرض ابنتهما ريحانه البالغة من العمر 19 عامًا وولديه: علي حسين البالغ من العمر 7 سنوات وإكرامول البالغة من العمر 17 عامًا. لا أحد منهم لديه أي فرصة للبقاء على قيد الحياة حتى سن 25.

تتجلى الشيخوخة المبكرة في البالغين الأعراض التالية. إعتام عدسة العين بطيء التطور. جلد القدمين والساقين وبدرجة أقل من اليدين والساعدين وكذلك الوجه يصبح أرق تدريجياً ، وتضمر القاعدة تحت الجلد والعضلات في هذه المناطق. على ال الأطراف السفليةيصاب 90٪ من المرضى بالقرح الغذائية وفرط التقرن وضمور الأظافر. ينتهي ضمور جلد الوجه بتكوين أنف على شكل منقار ("أنف الطائر") ، وتضييق الشق الفموي وشحذ الذقن ، وهو ما يشبه "قناع تصلب الجلد". من اضطرابات الغدد الصماءلوحظ قصور تناسلي ، ظهور متأخر أو عدم وجود خصائص جنسية ثانوية ، اختلال وظيفي في الغدد الجار درقية العلوية والسفلية (ضعف استقلاب الكالسيوم) ، الغدة الدرقية (جحوظ) والغدة النخامية (وجه قمري ، صوت عالٍ). غالبا ما يكون هناك مرض هشاشة العظام. التغييرات في الأصابع تشبه تلك الموجودة في تصلب الأصابع. يموت معظم مرضى متلازمة ويرنر قبل سن الأربعين. التجارب جارية حاليًا لعلاج المرض بالخلايا الجذعية.

Progeria مرض نادر وغير قابل للشفاء ، ولا يوجد آلية معروفةتشكلت بسبب الضرر الجيني. نتيجة للتغيرات في الجينات ، يولد الأطفال ، تدريجياً وبسرعة يبدأون في التحول إلى كبار السن. مع هذا المرض ، ينخفض ​​بشكل حاد متوسط ​​العمر المتوقع لجميع خلايا الجسم والكائن الحي ككل. الشيخوخة المبكرة خطيرة ليس فقط على الأطفال ، ولكن أيضًا عند البالغين ، يمكن أن يتطور المرض من حديثي الولادة أو من مرحلة البلوغ.
يُطلق على أحد أشكال الشيخوخة المبكرة عند الرضع متلازمة جيلفورد هتشينسون ، وفي مرحلة البلوغ توصف بأنها متلازمة ويرنر. في الواقع ، هذه هي الشيخوخة المبكرة للجسم.

الأسباب

Progeria هو مرض خطير غير قابل للشفاء يحدث فيه شيخوخة مبكرة لجسم الطفل ، تبدأ أحيانًا من فترة ما قبل الولادة. هذا انهيار جيني في أحد أقسام الجينات المسؤولة في الجسم عن عملية شيخوخة الخلايا وموتها. في الظروف الطبيعيةيبدأ برنامج الشيخوخة ببطء وداخل مواعيد متأخرةبعد نضوج الجسم. مع الشيخوخة المبكرة ، يتم تسريع هذه العملية مئات المرات. يخضع لها الأطفال من كلا الجنسين ، في وقت قصير يتحولون إلى كبار السن ، رغم أنهم في الواقع لديهم سن طفولية تمامًا. في بعض الأحيان ، تحدث الشيخوخة المبكرة عند المراهقين والبالغين ، ولكن هذا نادر الحدوث.

يسمى تكوين الشيخوخة المبكرة بمتلازمة جيلفورد-هاتشينسون ، وعادة ما يتأثر الأولاد إلى حد ما ، في المتوسط ​​، يصل عمر الأطفال إلى 10-13 سنة. في حالات نادرة ، مع رعاية خاصة مع الشيخوخة المبكرة ، يعيش الأطفال بين 18 و 20 عامًا. لا يمكن وقف المرض ، إنه يتطور ويؤدي بلا هوادة إلى الموت.

لم يتم توضيح آلية تكوين المرض بدقة ، مع درجة عالية من الاحتمال تم توضيح أن جينًا خاصًا ، lamin ، يتم توفيره للطفرة. هذا الجين والبروتين الذي ينتجه مسؤولان عن عملية الانقسام السليم للخلايا. إذا حدث فشل في منطقة هذا الجين ، تفقد الخلايا مقاومتها للآثار الضارة للبيئة ويبدأ الجسم في برنامج الشيخوخة. على الرغم من أن هذا مرض وراثي ، إلا أنه ليس وراثيًا ، ولكن يمكن أن تحدث حالات عائلية - ولادة العديد من الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة في الزوجين.

أعراض

إن مظاهر المرض واضحة تماما. يبدأ الأطفال من سن مبكرة في التخلف عن أقرانهم من حيث التطور البدني. بالإضافة إلى ذلك ، فإن أجسامهم تبلى بسرعة كبيرة ، لتصبح ما يصل إليه الشخص عادة بعد 70-90 عامًا. تتعرض بنية الجلد للاضطراب ، ولا توجد علامات سن البلوغ ، والأعضاء الداخلية متخلفة بشكل حاد. يبدو الأطفال ظاهريًا مثل كبار السن ، ولديهم ذكاء طفولي ويعانون عاطفيًا من مرض مماثل. حالتهم العقلية ليست مضطربة بأي شكل من الأشكال ، فهم يتطورون من حيث النفس حسب العمر.

يتسم الجسم بنسب الطفل ، بينما تنمو مناطق الغضروف التي ينمو فيها العظم بسرعة ، مما يجعل الهيكل العظمي مشابهًا لهيكل الشخص البالغ. يعاني جسم الطفل من أمراض البالغين مثل مرض السكري وتصلب الشرايين وأمراض القلب التاجية. يموت عادة من أمراض الشيخوخة.

المظاهر الرئيسية للشياخ:

• عند الولادة ، لا يختلف الطفل عمليا عن الأطفال الأصحاء.
• في السنة الأولى من العمر ، يتأخر مكاسب الطول والوزن بشكل حاد ، ويكون طول ووزن الأطفال منخفضين للغاية.
• لديهم نقص واضح في دهون الجسم ، ولون البشرة ينخفض ​​بشكل حاد ، ويكون متجعدًا وجافًا.
• شعر الرأس والحواجب والرموش في جميع أنحاء الجسم لا ينمو أو يتساقط بسرعة.
• الجلد له تصبغ قوي مثل كبار السن ولون مزرق.
• الجمجمة وعظام الوجه غير متناسبة والعينان منتفختان الفك الأسفلصغيرة جدا ، جاحظ الأذنين والأنف معقوف.
• تندلع الأسنان متأخرة وتتساقط بسرعة ، ويكون الصوت عالي النبرة وحاد وجشع.
• الصدر على شكل كمثرى ، وعظام الترقوة والأطراف صغيرة ، والمفاصل تتحرك بإحكام.

في سن الخامسة ، تتأثر جدران الأوعية بشكل حاد بتصلب الشرايين عند الأطفال ، تتشكل على الجلد تكوينات تشبه الصلبة ، وخاصة على الأرداف والفخذين والبطن. يعاني سفن كبيرةالصدر والبطن ، يتغير هيكل وعمل القلب.

تشخيص الشيخوخة المبكرة عند الأطفال

أساس التشخيص هو المظاهر السريرية النموذجية. إذا لزم الأمر ، يتم إجراء الاستشارة الطبية الوراثية والتعرف على الجين غير الطبيعي. كما يُظهر الفحص والتعرف على مضاعفات علم الأمراض.

المضاعفات

المضاعفات الرئيسية للشياخ هي تآكل جميع الأعضاء الداخلية ، والتغيرات في القلب ، وتشكيل السكتات الدماغية والنوبات القلبية ، داء السكريوتصلب الشرايين. يموت المرضى من هذه الأمراض بعد سن 10 سنوات. إن تشخيص علم الأمراض غير موات ، وحالات العلاج غير معروفة.

علاج او معاملة

ما الذي تستطيع القيام به

لا يوجد علاج لهذا المرض ؛ يجب ألا تنفق المال على الوعود الفارغة لعلاج الطفل. حتى الآن ، لا توجد طريقة لتصحيح العيوب الجينية. مبين الرعاية الكاملةوالحد الأقصى التكيف الاجتماعيوالتغذية والعناية بالطفل. لا وسيلة الطب التقليديمن الشيخوخة المبكرة غير متوفر أيضًا.

ماذا يفعل الطبيب

يتم إجراء العلاج الطبي أيضًا لغرض الصيانة الحالة العامةالصحة والوقاية من المضاعفات. يتم عرض مضادات التخثر الوقائية وأدوية خفض الكوليسترول. يمكن استخدام هرمون النمو للمساعدة في تراكم الوزن ونمو الأطفال ، كما يظهر العلاج الطبيعي لتحسين أداء المفاصل والأعضاء الداخلية.

في الأطفال الذين يعانون من الشيخوخة المبكرة ، تُزال الأسنان اللبنية ، حيث تندلع الأسنان الدائمة مبكرًا.

الوقاية

لم يتم تطوير طرق الوقاية ، لأن علم الأمراض وراثي ، ومن الصعب للغاية التأثير عليه. يجدر التخطيط للحمل على خلفية الصحة الكاملة ، لكن من المستحيل التنبؤ تمامًا باحتمالية إنجاب أطفال يعانون من الشيخوخة المبكرة.

سوف تتعلم أيضًا كيف يمكن أن يكون علاج الشيخوخة المبكرة عند الأطفال أمرًا خطيرًا ، ولماذا من المهم جدًا تجنب العواقب. كل شيء عن كيفية الوقاية من الشيخوخة المبكرة عند الأطفال والوقاية من المضاعفات.

وسيجد الآباء المهتمون على صفحات الخدمة معلومات كاملةحول أعراض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال. كيف تختلف علامات المرض لدى الأطفال في عمر 1.2 و 3 سنوات عن مظاهر المرض لدى الأطفال في سن 4 و 5 و 6 و 7 سنوات؟ ما هي أفضل طريقة لعلاج الشيخوخة المبكرة عند الأطفال؟

اعتني بصحة أحبائك وكن في حالة جيدة!

جسم الإنسان هو نظام مذهل ذاتي التنظيم مع قدر هائل من الحيوية. من الصعب إلى حد ما رسم خط فاصل بين سن الشيخوخة والشيخوخة ، لأنه ، أولاً ، هناك وجهات نظر مختلفة حول هذه الحدود ، وثانيًا ، إنها فردية جدًا ، حيث يشيخ بعض الناس بشكل أسرع والبعض الآخر أبطأ. من المعتاد التمييز بين العمر البيولوجي والعمر التقويمي (جواز السفر). مع الشيخوخة الفسيولوجية ، يمكن أن يكون العمر البيولوجي أقل بكثير من العمر الذي يحمل جواز السفر. في الأشخاص الذين يعانون من الشيخوخة المبكرة ، يكون العمر البيولوجي متقدمًا على التقويم. يرتبط تعدد الاتجاهات للتغيرات المرتبطة بالعمر بقمع بعض وتفعيل عمليات أخرى في كائن حي مع تقدم العمر. هناك مفهوم يشرح هذه العمليات.

افتتاحية

القراء الأعزاء ، ردًا على أسئلتكم وتعليقاتكم ونداءاتكم العديدة حول موضوع التغذية لكبار السن ، قرر المحررون فتح قسم جديد - "علم الشيخوخة". في السابق ، نشرنا منشورات عن خصوصيات النظام الغذائي لكبار السن على صفحات مجلة "Practical Dietology" ، وأثارت القضايا الأكثر حدة في العلاج الغذائي لممثلي هذه الفئة العمرية. في القسم الجديد ، نخطط لتحليل جميع مجالات هذا الموضوع الصعب بالتفصيل. ولنبدأ بأساسياته - بتحديد أسباب الشيخوخة.

شيخوخة الهيئات الفرديةوالأنظمة تحدث بشكل غير متساو في الوقت ويتم التعبير عنها بشكل مختلف في أنسجة وهياكل نفس العضو. في بعض الأنسجة ، يمكن أن تحدث التغيرات المرتبطة بالعمر مبكرًا وتتقدم ببطء ، وفي بعض الأنسجة الأخرى تتطور لاحقًا ، ولكن سريعًا إلى حد ما.

خلايا الجسم لها نوعان من الوظائف. يهدف أحدهما إلى الحفاظ على النشاط الحيوي للخلية نفسها ، والآخر - الكائن الحي بأكمله. مع التقدم في السن ، يقع المزيد من الجهد على النوع الأول من الوظائف ، مما يؤدي إلى انخفاض وتقليل النشاط الحيوي للكائن الحي بأكمله.

يبدو أن معدل شيخوخة الأنظمة الفردية يتناسب مع مساهمتها في الحفاظ على قابلية الحياة والقدرة الإنجابية ، وربما يرتبط الشيخوخة غير المتكافئة للأعضاء والأنظمة بدرجة أهميتها للحياة.

يمكن أن تتميز عمليات العمر بالتغيير الحالة الوظيفيةالكائن الحي ، قدراته. يمرون بعدة مراحل:

• المستوى الأولي الأمثل للوظيفة وإمكانياتها العالية ؛
• الحفاظ على المستوى الأولي والمحتمل للوظيفة ، على الرغم من التغييرات المرتبطة بالعمر ، بسبب إدراج آليات تكيفية تعويضية تحافظ على مستواها الأولي ؛
• الحفاظ على المستوى الأولي للوظائف ، ولكن انخفاض في قدراتها بسبب محدودية آليات التكيف التكيفية ونمو الاضطرابات المرتبطة بالعمر ؛
• انخفاض في المستوى الأصلي للدالة.

أنواع الشيخوخة

من المعتاد التمييز بين الشيخوخة الفسيولوجية والشيخوخة المبكرة.

يشير مصطلح "الشيخوخة الفسيولوجية" إلى البداية الطبيعية والتطور التدريجي لتغيرات الشيخوخة التي تتميز بها هذه الأنواع وتحد من قدرة الجسم على التكيف مع البيئة.

تُعرَّف الشيخوخة المبكرة على أنها أي تسارع جزئي أو كلي في معدل الشيخوخة يؤدي إلى "تقدم" الشخص على متوسط ​​مستوى الشيخوخة في فئته العمرية. مع الشيخوخة المبكرة ، تحدث التغييرات المرتبطة بالعمر في وقت أبكر من الأشخاص الأصحاء في العمر المقابل. بمعنى آخر ، مع الشيخوخة المبكرة ، يكون العمر البيولوجي للشخص متقدمًا على التقويم (جواز السفر).

مع الشيخوخة الفسيولوجية ، هناك مستوى عال من القدرات التكيفية ومقاومة الأمراض ونسبيًا بطءعمليات الشيخوخة. مع الشيخوخة المبكرة ، تكون الاضطرابات الأيضية والوظيفية والهيكلية أكثر وضوحًا من الآليات الفسيولوجية والتكيفية والوقائية التي تضعف إلى حد كبير ، ويزداد الاستعداد للإصابة بأمراض مختلفة. يحدث عدد من العمليات المرضية في الجسم (نقص الأكسجة ، الحثل ، الالتهاب ، الحساسية ، إلخ) ، مزيج من العديد من الأمراض المميزة ، بالإضافة إلى مسارها المطول والكامن. وهذا يعطي سببًا لاعتبار الشيخوخة المبكرة مرضية. يطلق عليه بروجيريا.

يجب تقييم التغييرات المرتبطة بالعمر في جسم الإنسان مع مراعاة ليس فقط التقويم (جواز السفر) ، ولكن أيضًا العمر البيولوجي.

العمر التقويمي هو عدد السنوات التي يعيشها المرء ، والعمر البيولوجي هو مقياس للتغييرات في الحالة الوظيفية بمرور الوقت أنظمة مختلفةالكائن الحي. من المقبول عمومًا أنه إذا كان العمر البيولوجي متقدمًا عن عمر التقويم ، أي أن الشخص يبدو أكبر من سنواته ، فإن الشيخوخة تستمر وفقًا لنوع سابق لأوانه (متسارع) ، وعلى العكس من ذلك ، إذا كان العمر التقويمي متقدمًا على العمر البيولوجي. واحد ، ثم يتباطأ معدل شيخوخة الجسم.

تشخيص الشيخوخة

تشمل معايير التشخيص للشيخوخة المبكرة:

1. مظاهر ذاتية لتسريع الشيخوخة.

هذه المظاهر غير محددة ويمكن ملاحظتها في العديد من الأمراض. إنها علامات تسارع الشيخوخة إذا لم يتم تشخيص الأمراض باستخدام طرق الفحص السريري والمختبري. يمكن أن تكون مظاهر الشيخوخة المتسارعة التعب السريع، ضعف عام ، انخفاض القدرة على العمل ، فقدان النشاط و حيوية، مزاج سيء ، ضعف الذاكرة ، اضطراب النوم ، الضعف العاطفي.

2. العلامات الموضوعية للشيخوخة المتسارعة.

يمكن الكشف عن هذه العلامات من خلال طرق الفحص الموضوعية. وتشمل هذه انخفاض مرونة الجلد ، وظهور التجاعيد في سن مبكرة ، والشيب المبكر وفقدان الأسنان ، وظهور الثآليل وفرط تصبغ الجلد ، وانخفاض السمع والبصر ، والتغيرات في العمود الفقري ، ويتجلى ذلك من خلال تغيير في الموقف.

3. العمر البيولوجي للكائن الحي.

هذا مؤشر محسوب خاص يسمح بتقييم التغيرات في أعضاء وأنظمة كائن متقدم في السن ، وحالته الصحية ومعدل الشيخوخة المتسارعة.

بناءً على تحديد العمر البيولوجي ، من الممكن إجراء تقييم موضوعي لفعالية طرق زيادة متوسط ​​العمر المتوقع ، لتحديد خصائص عملية الشيخوخة وآلياتها. كإتجاه واعد ، يمكننا النظر في إمكانية استخدام طرق لتحديد العمر البيولوجي لتخصيص الأسئلة الخدمة الاجتماعية، توظيف.

موجود سطر كاملطرق تحديد العمر البيولوجي ، والتي تعتمد في الغالب على تحديد مؤشرات مثل ضغط الدم ، وسرعة موجة النبض ، ومعدل ضربات القلب ، وتخطيط القلب ، ومعدل التنفس ، والمدة القصوى لحبس التنفس ، وكثافة المعادن في العظام ، ونتائج اختبار الذاكرة والانتباه ، إلخ. .

أسباب الشيخوخة المبكرة

يمكن أن تكون الأسباب (عوامل الخطر) التي تساهم في حدوث الشيخوخة المبكرة داخلية ، بما في ذلك العوامل الجينية ، والخارجية. تتجلى الشيخوخة المبكرة من خلال التطور المبكر والمتدرج في كثير من الأحيان لتصلب الشرايين ومضاعفاته.

عوامل الخطر للشيخوخة المبكرة:

1. العوامل البيئية الخارجية:

• اجتماعي:
  1. دخل منخفض؛
  2. مستوى منخفض من الرعاية الطبية
  3. انخفاض مستوى الحماية الاجتماعية ؛
  4. قلق مزمن.
• البيئة (تلوث المياه ، التربة ، الهواء ، الغذاء ، إلخ).
• أسلوب حياة خاطئ:
  1. العادات السيئة (التدخين ، إدمان الكحول) ؛
  2. سوء التغذية؛
  3. انخفاض النشاط البدني
  4. انتهاك نظام العمل والراحة.
• الالتهابات.

2. العوامل الداخلية:

1. تسمم؛
2. مرض التمثيل الغذائي
3. عدم التنظيم.
4. ضعف المناعة
5. الوراثة.

وبالتالي ، فإن تطور الشيخوخة المتسارعة يتم تعزيزه من خلال العديد من العوامل الخارجية و البيئة الداخلية. إن تحديد هذه العوامل والقضاء عليها في الوقت المناسب يساهم في إبطاء معدل الشيخوخة.

التناقض في العمر

دراسة الآليات و الاعراض المتلازمةالشيخوخة المبكرة في مختلف الأمراض والعمليات المرضية لها أهمية نظرية وعملية كبيرة. في مجتمع حديثالشيخوخة الفيزيولوجية نادرة للغاية ، ومعظم كبار السن وكبار السن لديهم شكل أو آخر الشيخوخة المبكرةمشروط امراض عديدةوالظروف المجهدة والعديد من العوامل الأخرى. في الوقت نفسه ، هناك تباين واضح بين التقويم (جواز السفر) عمر الشخص والعمر الوظيفي.

تصف الأدبيات المتلازمات الوراثية للشيخوخة المبكرة. وفقًا لآلية التطور ، فهي الأقرب إلى الشيخوخة الطبيعية. هذه هي متلازمات ويرنر وهتشينسون جيلفورد.

متلازمة ويرنر هي مرض محدد وراثيا ، وأعراضه الرئيسية هي تأخر النمو ، وإعتام عدسة العين عند الأطفال ، والشيب ، والصلع ، وضمور الجلد ، وداء السكري ، وتصلب الشرايين والأورام ، وضعف نمو الغدد التناسلية - تظهر في سن 15-25 و ترتبط بعيوب في بروتينات المستقبلات التي تعمل الهرمونات عليها. غالبًا ما يكون آباء المرضى من أقارب الدم البعيدين.

تم وصف متلازمة هاتشينسون - جيلفورد - في الواقع مرض الشيخوخة المبكرة - في عام 1886. هذا مرض وراثي نادر مرحلة الطفولة، يبدأ من عمر 8 إلى 12 شهرًا مع حدوث تقزم وبحلول سن الثالثة يكون لديه حالة مميزة أعراض شديدة. لوحظت أوجه تشابه في مظهر المرضى: نمو قزم (حتى 110 سم) ، هزال (وزن جسم يصل إلى 15 كجم) ، وجه طائر مع أنف معقوف ، شيب ، صلع ؛ تظهر الأوعية الدموية السطحية ، وخاصة أوردة الرأس ، والأطراف رقيقة ، والمفاصل متضخمة وغير نشطة. التطور الفكري يتوافق مع العمر. تحدث الوفاة غالبًا بسبب احتشاء عضلة القلب بين سن 10-18 عامًا. متوسط ​​العمر المتوقع 13 سنة ، والحد الأقصى 26 سنة.

ومع ذلك ، لا يوجد حاليًا أي دليل على أن الشيخوخة المبكرة والشيخوخة الفسيولوجية ناتجة عن نفس الشيء البرنامج الجيني. يعتبرون نموذجًا لحالة الشيخوخة. يسمح مستوى العلم حتى الآن بالتحليل فقط المظاهر الخارجيةعمليات الشيخوخة الحقيقية الخفية. مؤشرات محددةالشيخوخة لم يتم تحديدها بعد. بناءً على نتائج التحليلات التقليدية ، لا يمكن استنتاج ما إذا كانت الشيخوخة تتقدم وفقًا للفسيولوجي أو النوع المرضي. يشار إلى شدة عمليات الشيخوخة فقط من خلال التغييرات في الخاضعة للرقابة السريرية والمخبريةالمعلمات الوظيفية ، والمظهر العام للمريض ، ورفاهيته ، ونشاطه ، وأدائه ، وحالة آليات الحماية والتعويض ، ووجود الأمراض والحالات المرضية.

تأجيل الشيخوخة

وتجدر الإشارة إلى أنه تم الآن إنشاء طريقة فريدة للتنبؤ بالشيخوخة المبكرة للجسم ، وتوقع التطور في دورة الحياةالأمراض البشرية والظروف المرضية.

على أساس الاستهداف المستمر البحث الجينييتم اختيار المجمعات الفردية أدوية, أنظمة غذائية خاصةوالمغذيات ، التي تمنع آليات عدد من الأمراض والظهور المبكر للشيخوخة في الجسم.

الطرق الموصوفة للتنبؤ و العلاج الوقائيتم إنشاؤها في سانت بطرسبرغ من قبل باحثين من مختلف المؤسسات العلمية. تم تقديم مساهمة كبيرة في التوجه النذير للتدابير لمنع الشيخوخة المبكرة والمتسارعة ، بما في ذلك إضفاء الطابع الفردي على أدوات علم الحمية الغذائية.

عن طول العمر

يتسبب الحد الأقصى لمتوسط ​​العمر المتوقع في تقييم غامض للخبراء. تشير الدراسات الأثرية للهياكل العظمية للأشخاص البدائيين إلى أن الحد الأقصى لمتوسط ​​العمر المتوقع لإنسان نياندرتال عاش في العصر الجليدي بلغ 40 عامًا ، وسكان العصر الحجري الجديد - 50 عامًا.

في أدبيات العلوم الشعبية ، تُعرف العديد من الأمثلة على طول العمر - أعظم رسام في كل العصور ، تيتيان (1477-1576) ، سيد الكمان غير المسبوق أ. ستراديفاري (1643-1737) ، الفيلسوف الفرنسي فولتير (1684-1778) ، شاو الكاتب المسرحي الإنجليزي (1856-1950) ... أطول كبد في العالم ، مدرج في موسوعة جينيس للأرقام القياسية ، هو الياباني شيجيتسو إتسومي ، الذي عاش 128 عامًا و 7 أشهر و 11 يومًا.

ما الذي يحدد العمر الافتراضي للأنواع؟ ما هي العوامل التي تؤثر عليه؟ يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع على نطاق القدرات التكيفية المحددة وراثيا ومعدل الشيخوخة.

معدل التكوّن في الطبيعة ، أي مجموع التحولات المورفولوجية والفسيولوجية والكيميائية الحيوية المتتالية للجسم من بدايته إلى نهاية الحياة ، ومدة المراحل الوراثية الفردية (التطور الجنيني والنمو والبلوغ والنضج) ليست هي نفسها في أنواع مختلفةكائنات حية تختلف عن بعضها البعض في الحد الأقصى لمتوسط ​​العمر المتوقع. لكن بشكل عام ، فإن أنماط الشيخوخة متشابهة. نمو سريعجنبا إلى جنب مع عمر أطول وصلاحية.

يعود دور الانتقاء الطبيعي في تحديد العمر إلى الجينات التي لها تأثير إيجابي في التطور المبكر ، على الرغم من أن نفس الجينات يمكن أن تؤدي إلى عواقب سلبية في وقت لاحق من الحياة. نتيجة هذا الفعل "المتأخر" للجينات هو الشيخوخة ، وهو منتج ثانوي لبرنامج النمو. يهدف الانتقاء الطبيعي في الطبيعة إلى زيادة متوسط ​​العمر المتوقع: يشير متوسط ​​العمر الأطول إلى الجدوى.

صيغة العمر

حاول الباحثون إيجاد عوامل كمية تحدد عمر الحيوانات والبشر.

تم إنشاء العلاقة بين إمكانية طول العمر ومعامل السيف. معامل الرأس هو نسبة وزن (كتلة) الدماغ إلى وزن (كتلة) الجسم.

ك \ u003d E / ع ، أين

ه هو وزن (كتلة) الدماغ ، ع هو وزن (كتلة) الجسم.

يحدد ناتج معامل الرأس ومعدل الأيض (معدل امتصاص الأكسجين لكل وحدة وزن) متوسط ​​العمر المتوقع.

يوفر الدماغ المتطور مرونة في السلوك ويقلل من خطر الموت أسباب خارجية. كلما زادت نسبة حجم العقل إلى حجم وظائف الدماغ الجسدية (المرتبطة بالجسم) ، ارتفع متوسط ​​العمر المتوقع.

كيف تطيل العمر

لتأكيد الفرضية التي تمت صياغتها أعلاه ، أجرت مجموعة من المؤلفين اليابانيين (مياتا تي وآخرون ، 1997) دراسة تتكون من المراقبة السريريةلمجموعات كبيرة من كبار السن - مواطنيهم لسنوات عديدة بعد التقاعد. كانت النتائج مذهلة (انظر الشكل 1). وبالتالي ، فإن الأشخاص الذين شاركوا في أنشطة عقلية غير مكثفة طوال حياتهم العملية (عمال المناجم في الأعمال تحت الأرض ، والعمال زراعةوالنجارين وعمال الصلب والعاملين في النفط والغاز ولب الورق والورق وصناعات النجارة والقاطعين والبنائين وعمال الخرسانة والعاملين في إنتاج مواد البناء وما إلى ذلك) بعد التقاعد في سن الستين ، كقاعدة عامة ، الاحتفاظ نفس الشيء ، أي الحد الأدنى من الحمل النفسي والعاطفي والنشاط الفكري. بلغ متوسط ​​العمر المتوقع 68 سنة.

أرز. واحد.متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص ذوي الشدة المختلفة نشاط عقلى(مياتا ت ، يوكوياما آي ، تودو س وآخرون ، 1997)

التعيينات:

أ- نشاط عقلي غير مكثف.

ب- نشاط عقلي متوسط ​​الشدة (قصير).

ج- نشاط عقلي متوسط ​​الشدة (طويل).

د- نشاط عقلي مكثف (قصير).

هـ- نشاط عقلي مكثف (طويل).

أما بالنسبة لأصحاب المعاشات ، فقد ارتبطت خبرتهم المهنية وطبيعة الحياة اليومية قبل التقاعد بنشاط عقلي متوسط ​​الكثافة (عمال الخدمة ، الممرضات ، مساعدي المتاجر ، السكرتارية ، المرسلون ، العاملون في العمليات الآلية ، صناعات الراديو الإلكترونية والساعات ، إلخ. ) ، تم استلام النتائج غير متسقة.

هؤلاء المتقاعدون من مجموعة المسح قيد النظر والذين ، بعد التقاعد ، قللوا بشكل كبير من كثافة نشاطهم العقلي ، مفضلين العمل في الحديقة ، والأعمال المنزلية ، ورعاية الأطفال ، والانخراط في العمل البدني في الغالب في أنشطتهم السابقة المعتادة والحياة الروحية (مجموعة ب) عاشوا بمتوسط ​​74 سنة. إذا استمر كبار السن (المجموعة ج) ، بعد التقاعد ، في العيش في إيقاعهم المعتاد من الإجهاد النفسي والعاطفي والعمل العقلي ذي الكثافة المتوسطة (قراءة الأدب ، والمشاركة في الحياة العامة ، والفتن بالمسرح ، والفنون الجميلة وغيرها من الفنون ، ومساعدة الأحفاد على الدراسة ، والوفاء المنهجي للأوامر المهنية ، وما إلى ذلك) ، ثم التحفيز المطول للمجال العقلي ساهم في زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للشخص إلى 78 عامًا في المتوسط.

أظهر باحثون يابانيون النتائج الأكثر إثارة للإعجاب للاعتماد المباشر لمتوسط ​​العمر المتوقع للشخص على مدة النشاط العقلي المعتاد (فيما يتعلق بفترة ما قبل التقاعد) في مجموعتين متشابهتين من المتقاعدين. ارتبطت الحياة المهنية واليومية لهؤلاء الأشخاص قبل التقاعد بأنشطة مكثفة وخلاقة وعقلية وروحانية وعقلية. وشمل هؤلاء رؤساء المؤسسات والشركات العامة والخاصة والهندسة والتقنية والثقافية والتعليمية والاجتماعية والسياسية والأطباء والصيادلة والمعلمين والمعلمين والأمناء المساعدين والعاملين في العلوم والأدب والطباعة والتخطيط والمحاسبة ، إلخ. من هؤلاء الذين ، بعد التقاعد ، قللوا بشكل كبير من شدة نشاطهم العقلي (المجموعة D) ، كقاعدة عامة ، كان لديهم أقصر متوسط ​​عمر متوقع ، والذي لم يصل إلى متوسط ​​75 عامًا. كان التناقض الصارخ مع هذا هو متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الذين ، بعد التقاعد ، احتفظوا بالحاجة وإمكانية النشاط العقلي المكثف ، والتي لم تختلف كثيرًا عن السنوات السابقة (المجموعة هـ). وبلغت 88 عامًا ، أي ما لا يقل عن 15 عامًا أكثر من الأشخاص الذين يفضلون ، في سن التقاعد ، عدم "إثقال" مجالاتهم العاطفية والعقلية والعقلية.

معدل الاستقلاب الأساسي

في بداية القرن العشرين. تم التعبير عن فكرة أن الكائن الحي هو نظام للطاقة المنظمة. يعتقد علماء الشيخوخة أن وتيرة الحياة ، وفي نهاية المطاف ، مدتها يتم تحديدها من خلال معدل الأيض الأساسي ، وهو نسبة وزن الجسم (الكتلة) إلى سطح الجسم ويتم التعبير عنها بالكيلو كالوري / غرام في اليوم. لذلك ، فإن الحيوانات ذات الأحجام الصغيرة ، التي يكون فيها هذا الرقم أعلى وبالتالي زيادة فقدان الحرارة وإنتاج الحرارة ، تعيش أقل. التمثيل الغذائي الأساسي للفأر 166 كيلو كالوري / غرام في اليوم ، الفيل - 13.

زيادة متوسط ​​العمر المتوقع

لا يمكن للعلم اليوم أن يحدد بعد متوسط ​​العمر المتوقع للإنسان. لا يزال علماء الشيخوخة يقدمون رقمًا من 90 إلى 100 عام ويطرحون السؤال التالي: إذا أخذنا متوسط ​​العمر المتوقع للإنسان على أنه N سنوات ، فلماذا لا يمكننا أن نعيش N سنوات وثانيتين؟ سيكون هناك دائمًا شخص يعيش لفترة أطول.

رفع مستوى عامالحياة ، والحد من الوفيات من الأمراض المعدية ، وتحقيق الوقاية و الطب السريري، أدى انخفاض الخصوبة إلى زيادة عدد كبار السن ، لا سيما في أوروبا الغربيةوزيادة كبيرة في متوسط ​​العمر المتوقع. تعتمد معدلات العمر المتوقع على المكونات البيئية والجينية. في أوروبا في القرن السادس عشر. كان متوسط ​​العمر المتوقع 21.2 سنة ، في السابع عشر - 27.2 ، الثامن عشر - 33.6 ، التاسع عشر - 39.7. في روسيا القيصريةكانت هذه الأرقام للرجال 31 سنة وللنساء - 33.

اليوم ، أدنى متوسط ​​عمر متوقع في الدول الناميةأفريقيا ، الأعلى - بين سكان اليابان والسويد وهولندا.

لماذا تعيش المرأة لفترة أطول؟

حقيقة مثيرة للاهتمام هي الاختلاف في متوسط ​​العمر المتوقع للرجال والنساء. الفرق المحدد بيولوجيًا هو 2-3 سنوات ، في الواقع هذا الرقم هو 4-10 سنوات في بلدان مختلفة. إلى حد ما ، يرجع ارتفاع معدل وفيات الرجال إلى الحروب وتسمم الكحول والنيكوتين. يرتبط العمر المتوقع الأطول للمرأة بتحسين التمثيل الغذائي ، والدورات الشهرية ، وما إلى ذلك. لذلك ، فإن النساء أكثر مقاومة للإجهاد ، على الرغم من أنهن يمرضن في كثير من الأحيان.

هناك وجهة نظر أخرى.

نظريات الشيخوخة

العلماء العالم القديمتعتبر عملية الشيخوخة بمثابة إنفاق تدريجي للحرارة الطبيعية ، وفقدان الحرارة الطبيعية. شرح أطباء القرن الثامن عشر عملية الشيخوخة على أنها ضعف قوة الحياةالتي يحصل عليها الشخص عند الولادة.

ما هي المناصب الحالية؟

حاليًا ، تم وصف عدة مئات من نظريات الشيخوخة ، كل منها يشرح آليات هذه العملية المعقدة بطريقته الخاصة. يفكر البعض في عمليات الشيخوخة على مستوى الكائن الحي ، بينما يربط البعض الآخر الشيخوخة بانتهاك بنية أو عملية معينة. كل نظرية لها مزاياها وعيوبها ، لكنها كلها مثيرة للاهتمام وتعطي فكرة عامة عن عملية الشيخوخة. دعنا نميز بعضها.

الطفرات في الخلية

تشرح إحدى النظريات الشيخوخة من خلال تراكم الطفرات غير المصححة في الخلية على مدى العمر.

الأيض الطبيعي دائمًا ما يكون مصحوبًا بأخطاء ، وقد لا يكون عمل آليات الدفاع واضحًا دائمًا ، وهذا يؤدي إلى ظهور منتجات سامة يمكن أن تؤثر على الجهاز الجيني للخلية. تقوم جزيئات الحمض النووي (حمض الديوكسي ريبونوكلييك - بوليمر يتكون من العديد من النيوكليوتيدات) بتخزين ونقل المعلومات حول بنية وتطور ومسار جميع التفاعلات الكيميائية ومظاهرها علامات فردية. تؤدي التغييرات التي لا رجعة فيها في التركيب الكيميائي للحمض النووي إلى تشويه المعلومات المشفرة فيه والتي تتحكم في عمل الخلايا. كل جزيء من جزيء الحمض النووي الريبي (الحمض النووي الريبي) يقرأ من الحمض النووي هو المسؤول عن تخليق (تكاثر) العديد من نسخ جزيئات البروتين ، والتي تعمل كأساس لعمليات الحياة في الجسم. وهذه هي المواد البيولوجية مثل الإنزيمات والهرمونات وكذلك مستقبلات الخلايا، والأجسام المضادة ، وما إلى ذلك. يؤدي تغيير الحمض النووي إلى تخليق الحمض النووي الريبي المعيب وظيفيًا.

عادة ما يتم ربط كلا خيوط الحمض النووي ببعضها البعض عن طريق الروابط المتقاطعة الضعيفة. مع تقدم العمر ، تتغير طبيعة الروابط ، وتصبح قوية ولها شكل روابط متقاطعة غير قابلة للتدمير بواسطة الإنزيمات. تمنع هذه الجسور مشاركة الحمض النووي في عملية انقسام الخلايا وتتداخل مع تخليق الحمض النووي الريبي ، وتعطل عمليات تكوين البروتين. تشرح هذه النظرية إحدى آليات انتهاك بنية المادة. عمليات مماثلة تحدث في النسيج الضام. على سبيل المثال ، تتشكل التجاعيد في الجلد عندما يتشابك الكولاجين.

انقسام الخلية

أظهرت الدراسات التي أجريت في زراعة الخلايا وجود قيود في قدرة بعض الخلايا على الانقسام بمرور الوقت. في سيتوبلازم الخلايا الشائخة ، تم العثور على عامل يثبط (يبطئ) تخليق الحمض النووي. هناك أمثلة لثلاثة أنواع رئيسية من شيخوخة الخلايا:

1. الشيخوخة الأولية - الخلايا العصبية ( الخلايا العصبية) ، التي تستمر عملية الشيخوخة لسنوات عديدة ؛
2. الشيخوخة الثانوية - الظهارية - نتيجة للتأثيرات التنظيمية ، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع لها عدة أيام ؛
3. نوع مختلط - عضلي.

بناءً على نوع الانقسام الخلوي ، يمكن القول أن موت الخلايا استجابةً لمحفزات فسيولوجية معينة محدد مسبقًا. إن القدرة المحدودة لبعض الخلايا على الانقسام تخلق متطلبات مسبقة لانخفاض قدرة الجسم على التجدد وعدد الخلايا العاملة ، والتي يتم ملاحظتها مع تقدم العمر.

DNA الميتوكوندريا

نتيجة للعديد من الدراسات في مثل هذه التكوينات الخلوية مثل الميتوكوندريا ، تم العثور على الحمض النووي الخاص به ، وبنيته غير مستقرة.

تعمل الميتوكوندريا كمراكز قوة للخلية. أحد الجوانب المهمة للشيخوخة هو نقص إمدادات الطاقة للخلية. في الخلايا التي تتوقف عن الانقسام ، يتم إعادة ترتيب الحمض النووي للميتوكوندريا ، حيث تترك بعض الجينات كروموسوم الميتوكوندريا في النواة وتقع بالقرب من الغشاء النووي على شكل حلقات ، وتشكل بلازميدات الشيخوخة. في عملية الشيخوخة ، تتكاثر البلازميدات بشكل مكثف بحيث تحل محل ب حولمعظم DNA الميتوكوندريامما يؤدي إلى فقدان المعلومات الجينية. تدخل البلازميدات في مناطق مشابهة للحمض النووي للميتوكوندريا كروموسومات الحمض النوويومنع عملية قراءة المعلومات الوراثية.

فقدان الجينات

هناك فرضية تشرح آلية الشيخوخة وموت الخلايا من خلال فقدان الجينات في دورة انقسام الخلايا الجسدية. هناك تقصير في الكروموسومات ، ونتيجة لذلك ، فقدان المادة الوراثية.

تأثير الجذور الحرة

تعتبر عملية الشيخوخة بمثابة مجموع التغييرات التي تحدث في الخلايا تحت تأثير ضرر الجذور الحرة.

الجذور الحرة هي جزيئات أو شظاياها أو ذرات فردية لها إلكترون غير مزدوج في المدار الخارجي ، والتي لها نشاط كبير. تتشكل في الخلايا لتسهيل عملية التمثيل الغذائي أثناء التفاعلات التي تستخدم الأكسجين لحرق الكربوهيدرات. يمكن أن تحدث مصادفة نتيجة الجمع بين جزيئات الخلية والأكسجين الموجود في الخلية ، والتي لها نشاط كبير. تدخل الجذور الحرة أثناء الأكسدة غير الأنزيمية في تفاعلات كيميائية مع الأحماض الدهنية غير المشبعة للأغشية ، وتشكل مركبات البيروكسيد. المنتجات السامة لأكسدة الدهون لأغشية الخلايا والتكوينات والمركبات الخلوية الأخرى تنتهك سلامة أغشية الخلايا ، وتغير عملية التمثيل الغذائي داخل الخلايا.

يتم الكشف عن التكوين الزائد للجذور الحرة أثناء الإجهاد ، ونقص الأكسجة ، والتعرض للإشعاع ، والحروق ، ونقص في أنسجة الأحماض الأمينية والفيتامينات ، عندما يضعف النظام. حماية مضادات الأكسدة، والتي تشمل الإنزيمات الخاصة ، الريتينول ، الفيتامينات هـ ، ج ، المجموعة ب ، الإنزيمات المساعدة ، الفوسفوليبيد ، الأحماض الأمينية ، إلخ.

العصاب والشيخوخة

تلعب الحالة دورًا مهمًا في عملية الشيخوخة. الجهاز العصبي. في مختبر I.P. Pavlov ، أظهرت الدراسات التي أجريت على الحيوانات أنه أثناء الانهيارات في نشاط عصبييتطور العصاب ، ويتجلى في العدوان ، والإثارة ، والخوف أو القهر.

يؤدي العصاب التجريبي إلى تدهور مبكر في الجسم وظهور الشيخوخة المبكرة. في الحيوانات ، يتحول لون الشعر إلى اللون الرمادي ويتساقط الشعر ، وتتطور القرحات الغذائية طويلة الأمد غير القابلة للشفاء والأورام الحميدة. يساهم الانهيار المتكرر في اضطراب الجهاز الهضمي والقلب والأوعية الدموية ، والتمثيل الغذائي ، وتطور الأورام الخبيثة.

ترتبط عملية الشيخوخة ارتباطًا وثيقًا بحالة جهاز المناعة.

جهاز المناعة والشيخوخة

نظام المناعة البشري هو آلية معقدة وراسخة منذ قرون لحماية الشخص من حدوث كل من الأمراض المعدية الحادة والمزمنة وتطور الأورام الحميدة والخبيثة. بالإضافة إلى ذلك ، يلعب جهاز المناعة دورًا مهمًا في التئام الجروح وتعافي الجسم بعد التدخلات الجراحية.

يعتمد على حالة جهاز المناعة الصحة الجسديةالشخص ، فإنه يحدد أولئك الذين يمرضون ، على سبيل المثال ، مع الأنفلونزا أثناء الوباء ، والذين يظلون بصحة جيدة ؛ من سيصاب بالأنفلونزا بسهولة ومن سيصاب بمضاعفات ؛ الذي سيمر فيه لقاء مع مريض مصاب بنوع مفتوح من السل الرئوي دون عواقب ، والذي يمكن أن يصاب بالسل.

مع تقدم الشخص في العمر ، تنخفض العديد من الوظائف الوقائية الهامة لجهاز المناعة. هذا هو سبب كبار السن الأمراض الحادةأكثر شدة ، مثل الأنفلونزا ، يمكن أن يكون الالتهاب الرئوي الحاد شديد الخطورة على الحياة. غالبًا ما تظل الأمراض المزمنة لدى كبار السن غير قابلة للشفاء ( التهاب الشعب الهوائية المزمن, التهاب القولون المزمنوالتهاب المرارة المزمن والتهاب الملتحمة المزمن).

متاهة الحصانة

الجهاز المناعي موجود في جميع الأعضاء والأنسجة. الخلية الرئيسية لهذا النظام هي الخلية الليمفاوية. مهد الخلايا الليمفاوية هو نخاع العظم. هناك خلايا سلفية ، عندما تنضج ، تؤدي إلى ظهور خلايا حمراء (كريات حمراء) وخلايا بيضاء (كريات بيضاء). الخلايا الليمفاوية والتي تشكل 20-25٪ من المجموعالكريات البيض ، تخترق جميع أعضاء وأنسجة الشخص ، والتي يطلق عليها "في كل مكان".

لا يوجد في الدم المتداول سوى جزء صغير من الخلايا الليمفاوية ، ويتركز الجزء الأكبر منها في أنسجة الجسم. لدى الشخص أعضاء يُلاحظ فيها تراكم الخلايا الليمفاوية. على سبيل المثال ، الغدد الليمفاوية ، الطحال ، اللوزتين البلعومية ، الزائدة الدودية (الزائدة الدودية من الأعور). عضو مهم للغاية يقع في الجزء العلوي من تجويف الصدر هو الغدة الصعترية أو الغدة الصعترية. يقوم "بتدريب" الخلايا الليمفاوية ، يجب أن تكون قادرة على التمييز بين "الخاصة" و "الأجنبية" ، وبالتالي ، الاستجابة عناصر أجنبية(الجراثيم ، الخلايا السرطانية ، الأنسجة المزروعة).

عمل اللقاحات

في النصف الثاني من القرن العشرين. لقد درس العلم بشكل مكثف الاختلافات بين أنواع الخلايا الليمفاوية. اتضح أنهم يختلفون عن بعضهم البعض. من بينها الخلايا الليمفاوية B ، والتي ، في ظل ظروف معينة ، قادرة على تغيير وتشكيل الأجسام المضادة. يمكن لهذه الأجسام المضادة ، التي تدخل في تفاعلات مختلفة ، منع تطور المرض أو المساهمة في مسار أكثر اعتدالًا ، وأحيانًا غير محسوس.

عند إجراء التطعيم ، من الممكن فقط تحفيز تكوين مثل هذه الأجسام المضادة. من المعروف ، على سبيل المثال ، أن تطعيم الناس ضد السل والجدري والنكاف والتيفوئيد وشلل الأطفال والحصبة وأمراض أخرى قد قلل بشكل حاد من عدد حالات العدوى المذكورة أعلاه ، وزاد من معدل بقاء المرضى على قيد الحياة.

الأجسام المضادة للسرطان

لا تقل أهمية الخلايا اللمفاوية التائية. إنهم يعرفون كيفية محاربة الخلايا السرطانية حتى في تلك المرحلة من تطورها ، عندما تكون الخلايا السرطانية في طور الظهور ولا يمكنها بعد أن تظهر نفسها سريريًا.

عند كبار السن ، تضعف وظيفة الخلايا اللمفاوية التائية ، لذا تكون الأورام السرطانية أقل شيوعًا لدى الأطفال والشباب منها في الفئات العمرية الأكبر سنًا.

تدمير جهاز المناعة

من الواضح تمامًا أن جهاز المناعة ، بعمله الجيد الكامل ، يساهم في إطالة العمر. فقط الشخص الذي يتمتع بجهاز مناعي جيد يمكن أن يكون كبدًا طويلًا. جميع العوامل التي تمنع عمل الجهاز المناعي تقصر العمر المتوقع للإنسان.

نعم في السنوات الاخيرةالقرن ال 20 علم المجتمع عن واحد من أخطر الأمراض- الإيدز (متلازمة نقص المناعة المكتسب). يسمى هذا المرض أيضًا بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، لأنه يسببه فيروس نقص المناعة البشرية.

يجب أن يكون مفهوما أنه بالإضافة إلى هذا المرض الرهيب ، هناك العديد من العوامل التي تثبط جهاز المناعة (الغلاف الجوي المدخن ، أبخرة عوادم السيارات ، مياه الشرب الملوثة ، مصادر الإشعاع المؤين ، الإغلاق غير الكافي للصناعات الخطرة ، إلخ). كما أنها تقصر من متوسط ​​العمر المتوقع للإنسان ، وبسبب توزيعها الواسع ، لها تأثير حاسم على صحة الإنسان. لا تتم مناقشة هذه العوامل في كثير من الأحيان ، فهي أقل تخوفًا ، وبالتالي لم يتم تنفيذ الوقاية المناسبة بعد.

مشاكل بيئية

الأول من بين العوامل بيئة خارجيةتوفير تأثير كبيرعلى الحالة الصحية للسكان ، اتضح ، بالطبع ، الجودة يشرب الماءواستنشاق الهواء.

الحكومات من الجميع الدول المتقدمةقيادة عمل مكثفلتحسين البيئة الخارجية. على سبيل المثال ، في موسكو تم إنشاؤه الطريق الدائريمما يسمح بتقليل مرور نقل البضائع عبر المدينة. من المعروف مدى فخر اليابانيين بحقيقة أنه لم تعد هناك حاجة لوضع آلات الأكسجين في الشارع للمشاة الذين يختنقون بعادم السيارات ، ولم يعد رجال الشرطة عند تقاطعات الشوارع بحاجة إلى ارتداء أقنعة الغاز.

مطلوب جهود اقتصادية وتنظيمية هائلة للحد من انبعاثات الغبار من الإنتاج ، ومرافق معالجة مياه الشرب باهظة الثمن ، ويجب دفع ثمن مرتفع في روسيا وأوكرانيا من أجل القضاء على العواقب كارثة تشيرنوبيل. البيئة ، إذا لم يتم الالتزام بقواعد النظافة اللازمة ، يمكن أن تسبب ضررا للمجتمع أكثر بكثير من الإيدز. إنه قادر على انتزاع أعداد كبيرة من الناس من الحياة ، ويسبب عمليات الشيخوخة المبكرة ، ويساهم في ظهور السرطان والعديد من الأمراض الخطيرة. كل هذا يرتبط ارتباطًا وثيقًا بقمع جهاز المناعة.

في العديد من البلدان ، يتزايد النضال من أجل الحصول على هواء ومياه صحيين ، والحفاظ على الغابات ، وتقليل كمية النترات في الخضروات. يكتب الصحفيون حول "ترقيع ثقوب الأوزون" في الغلاف الجوي أحدث الأنظمةالحماية محطات الطاقة النووية. التدابير التي اقترحها علماء البيئة أكثر فاعلية للصحة العامة من عدد كبير منها أدويةالتي تنتجها شركات الأدوية ويبتلعها المرضى. إن فهم هذا الوضع آخذ في التوسع في جميع شرائح السكان ، لذلك يمكننا أن نتوقع النجاح في هذا الاتجاه في بلدنا.

الكحول والتدخين والمخدرات والتوتر

من المعروف أن العادات السيئة للإنسان تضعف جهاز المناعة لديه بشكل كبير. تلاحظ العديد من دول العالم ، مثل الولايات المتحدة ، النجاح في الحد من تدخين التبغ ، وهذا التأثير ملحوظ بشكل خاص في الطبقة الأكثر تعليماً في المجتمع.

ما وراء الدعاية أسلوب حياة صحيالحياة في العديد من البلدان اعتمدت تشريعات تقيد التدخين في المركبات و في الأماكن العامة. ومع ذلك ، فإن الأهم هو التغيير الرأي العام. على سبيل المثال ، في الولايات المتحدة ، لا يمكن للممارس الخاص أن يكتسب الاحترام إذا ظهر في المجتمع مع سيجارة.

يكافح العالم بعناد إدمان الكحول والمخدرات ، ولكن لا في بلدنا ولا في البلدان الأخرى كانت هناك نقطة تحول في حل هذه المشكلة. من المعروف أن الكحول يضعف جهاز المناعة ، وبالتالي فإن مدمني الكحول لديهم معدل وفيات أعلى من الالتهاب الرئوي الحاد وأمراض الكبد والبنكرياس ، إلخ.

من بين العادات السيئة التي تثبط جهاز المناعة ، بالإضافة إلى التدخين وتعاطي الكحول ، يمكن للمرء أن يلاحظ الإجهاد البدني والعقلي ، ومظاهر مختلفة من الإجهاد ، والاستهلاك غير المعقول لبعض الأدوية (المضادات الحيوية ، بريدنيزولون ، إلخ) ، التعرض الشديد للشمس ( خاصة بين الأشخاص الذين يأتون إلى الشواطئ الجنوبية من المناطق الشمالية من البلاد) ، والنباتية الصارمة (تقليل استهلاك البروتينات الحيوانية وبعض العناصر النزرة بشكل كبير) ، والاستخدام طويل الأمد في الحياة اليومية (لتدفئة الفضاء) لمواقد الغاز التي تنبعث منها منتجات سامة ، وإساءة استخدام مبيدات الأعشاب ، ومبيدات الحشرات ، ومساحيق الغسيل ، ومستحضرات التجميل غير المختبرة ، واستخدام المضافات الغذائية منخفضة الجودة ، واستخدام الأطباق ، والملابس ، والأثاث ، والسجاد ، وما إلى ذلك ، التي تنبعث منها بيئةمواد كيميائية ضارة.

الأمراض الاجتماعية

من المعروف منذ فترة طويلة أن هناك العديد من الأمراض التي تسمى عادة اجتماعية (على سبيل المثال ، مرض السل والروماتيزم غالبًا ما يكونان مريضين للفقراء الذين يعانون من سوء التغذية).

في ممارساتهم السريرية ، توقف الأطباء من البلدان المتقدمة اقتصاديًا عن رؤية المرضى المصابين بنوع مفتوح من مرض السل. في مثل هذه البلدان ، انخفض معدل الإصابة بأمراض القلب الروماتيزمية بشكل حاد ، واختفى شلل الأطفال. بالطبع، أهمية عظيمةفي الحد من تواتر الأمراض الاجتماعية لديه الاستقرار الاقتصادي للبلاد وتحسين الظروف المعيشية للناس. لا تقل أهمية عن برامج التطعيم المدروسة جيدًا للأطفال ، والتي تم تطويرها بعد الحرب العالمية الثانية. لقد كبر أطفال سنوات ما بعد الحرب بالفعل ويعيشون الآن أطول مما عاشه آباؤهم.

وبالتالي ، هناك عدد من العوامل غير المحددة التي تعمل على تحسين أداء جهاز المناعة البشري. وتشمل هذه في المقام الأول الظروف المعيشية الجيدة ، وعدم الخوف على مستقبلهم ومستقبل أحبائهم ، والرضا عن عملهم و علاقة جيدةالإجهاد البدني والعقلي الذي يتم اختياره بشكل فردي وتحمله جيدًا في الأسرة ، وتنفيذ البرامج في الوقت المناسب التطعيمات الوقائيةوالطعام المغذي و ماء نقي, أقامة طويلةالهواء النقي ، الكثير من أشعة الشمس.

لا يوجد علاج للشيخوخة

يقرأ العديد من الأشخاص المنشورات المختلفة ويعتمدون على العدد الكبير من العلاجات المقدمة حاليًا لتحفيز جهاز المناعة. عدد كبير منالمستحضرات المقترحة مفيدة حقًا (الفيتامينات ، العناصر النزرة ، المنتجات النقية بيولوجيًا ، إلخ). ومع ذلك ، لا تزال العديد من العلاجات قيد الدراسة ، وبما أن الدراسات تعطي نتائج متضاربة ، يمكن للأطباء فقط وصفها ومراقبة حالة مرضاهم بعناية.

يجب أن نتذكر دائمًا أنه لا يوجد دواء يمكن أن يحل محل التغذية الجيدة ، والهواء النظيف ، والمياه الجيدة ، والأسرة الجيدة ، والمزاج الجيد ، والرضا الوظيفي. استمتع معظم المعمرين بعملهم وعائلتهم وطعامهم الجيد ، رغم أنهم بالطبع استمتعوا أيضًا عوامل وراثيةتؤثر على جميع أجهزة الجسم ، بما في ذلك تطوير جهاز المناعة. لكننا لا نختار والدينا ، لكن العادات السيئة هي خيارنا فقط.

وبالتالي ، فإن أحد مفاتيح الصحة هو نظام المناعة الجيد ، الذي يتطلب نمط حياة صحيًا ، بما في ذلك نظام غذائي متوازنوبيئة صحية.

// صد

كل الناس في السن. وفقًا للعلماء ، لولا الآثار المدمرة للبيئة الخارجية وإدماننا على الملذات الضارة بالجسم ، لكنا نعيش حتى 130 عامًا ، أو حتى 150 عامًا. وقبل 16 عامًا ، في 29 أغسطس (آب) 2001 ، أعلن العلماء أنهم عثروا على جين يدوم طويلًا. لذلك ، ربما ، في المستقبل القريب ، سنتمكن من عيش الحياة الكاملة التي تخصصها لنا الطبيعة. لكن بينما نتقدم في العمر ونموت في الغالبية العظمى قبل 80-90 عامًا. وبعض الأمراض تقلل من هذه المدة ليست طويلة في بعض الأحيان. والأكثر "فتكًا" بينهم ، بالمعنى الحقيقي للكلمة ، هو الشيخوخة المبكرة. اكتشف MedAboutMe كيف يبدو أن تتقدم في العمر في غضون عقد ونصف إلى عقدين.

الشيخوخة عملية طبيعيةسمة من سمات كل كائن حي على الأرض. جميع النظريات المتاحة حول موضوع "لماذا يشيخ الناس؟" يمكن تقسيمها إلى مجموعتين كبيرتين. يجادل مؤيدو أحدهم بأن الشيخوخة نتجت عن الطبيعة لمزيد من التطور للأنواع والمجتمع. البعض الآخر على يقين من أنه لا توجد أفكار عالمية هنا - فقط تلف الجين و المستوى الخلوييتراكم بمرور الوقت ، مما يؤدي إلى تآكل الجسم.

بطريقة أو بأخرى ، ولكن في الواقع في مسار حياة الشخص ، تتراكم نتائج الإخفاقات والأخطاء الداخلية ، وكذلك عواقب التأثيرات الخارجية ، في خلاياه وأنسجته. تشمل العوامل الرئيسية في الشيخوخة ما يلي:

• التعرض لأنواع الأكسجين التفاعلية (ROS) ، والتي يحتاجها الجسم بالطبع ، ولكن ليس دائمًا وليس في كل مكان.
• طفرات الحمض النووي في الخلايا الجسدية (أي خلايا الجسم). الجينوم ليس بنية مجمدة في الزمان والمكان. إنه تصميم حي وخاضع للتغيير.
• تراكم البروتينات التالفة ، وهي نتيجة ثانوية لعمل ROS أو فشل في عمليات التمثيل الغذائي.
• تقصير التيلوميرات - الأقسام النهائية للكروموسومات. صحيح أن العلماء بدأوا مؤخرًا في الشك في أن الشيخوخة مرتبطة بالتيلوميرات ، لكن هذه النظرية لا تزال شائعة حتى الآن.

Progeria ، التي ستتم مناقشتها في هذا المقال ، ليست الشيخوخة - بالمعنى الذي يفهمه العلم عندما يتحدث عن متوسط ​​العمر المتوقع ، والبلى في الجسم ، وما إلى ذلك. هذا المرض يشبه الشيخوخة ، على الرغم من أنها في الواقع شديدة مرض وراثي مرتبط بانتهاك إنتاج بعض البروتينات.

Progeria - أمراض الأطفال والبالغين

وصف الإنجليزي جوناثان هاتشينسون لأول مرة في عام 1886 طفلًا يبلغ من العمر 6 سنوات لاحظ فيه ضمور جلدي. اسم مرض غير عادي(من الكلمة اليونانية "progeros" - تقدم العمر في وقت مبكر) أعطتها لها في عام 1897 من قبل الدكتور جيلفورد ، الذي درس ووصف الفروق الدقيقة للمرض. في عام 1904 ، نشر الدكتور فيرنر وصفًا لمرض الشيخوخة المبكرة - باستخدام مثال أربعة إخوة وأخوات عانوا من إعتام عدسة العين وتصلب الجلد في آن واحد.

يُعتقد أن ف. سكوت فيتزجيرالد كتب قصته "الحالة الغريبة لبنيامين باتون" في عام 1922 تحت تأثير المعلومات حول مرضى الشيخوخة المبكرة. في عام 2008 ، لعب براد بيت دور بطل الكتاب في فيلم The Curious Case of Benjamin Button.

هناك نوعان من الشيخوخة المبكرة:

• من الأمراض التي تصيب الأطفال متلازمة هاتشينسون جيلفورد.

هو - هي علم الأمراض النادرة. يحدث في طفل واحد من بين عدة ملايين. يُعتقد أنه لا يوجد في العالم اليوم أكثر من مائة شخص يعانون من الشيخوخة المبكرة في الطفولة. صحيح أن العلماء يقترحون أنه يمكننا التحدث عن 150 حالة أخرى غير مشخصة.

• من الأمراض التي تصيب البالغين متلازمة ويرنر.

هذا أيضًا مرض نادر ، ولكنه ليس نادرًا مثل الشيخوخة المبكرة في الطفولة. يولد الأشخاص المصابون بمتلازمة ويرنر في حالة واحدة من أصل 100 ألف. في اليابان - أكثر قليلاً: حالة واحدة لكل 20-40 ألف مولود جديد. في المجموع ، هناك أقل بقليل من 1.5 ألف مريض معروف في العالم.

ترتبط الشيخوخة المبكرة في الطفولة بشكل غير مباشر فقط بالشيخوخة الحقيقية. هذا مرض من مجموعة اعتلالات الصفيحة - الأمراض التي تتطور على خلفية مشكلة في إنتاج بروتين لامين أ. إذا لم يكن ذلك كافياً ، أو أن الجسم ينتج الصفيحة "الخاطئة" ، إذن واحد من قائمة كاملة من الأمراض التي تتطور ، والتي تشمل متلازمة هتشينسون جيلفورد.

سبب الشيخوخة المبكرة في الطفولة هو طفرة في جين LMNA الموجود على الكروموسوم الأول. يقوم هذا الجين بتشفير المركب prelamin A ، والذي يتم منه الحصول على بروتين lamin A ، والذي يشكل صفيحة رقيقة - صفيحة ، تغطي الغشاء الداخلي للنواة. إنه ضروري لترسيخ جميع أنواع الجزيئات والهياكل الداخلية للنواة. إذا لم يكن هناك ما يكفي من lamin A ، فلا يمكن بناء الإطار الداخلي لنواة الخلية ، ولا يمكنه الحفاظ على الاستقرار ، مما يؤدي إلى التدمير السريع للخلايا والكائن الحي بأكمله. بالإضافة إلى ذلك ، يلعب lamin A دورًا رئيسيًا في انقسام الخلايا. ينظم تفكك واستعادة نواة الخلية. ليس من الصعب تخيل ما يمكن أن يحدث إذا كان هذا البروتين غير كافٍ أو لم يكن كما ينبغي. يؤدي تحور جين LMNA إلى تكوين البروتين "الخاطئ" - البروجيرين. إنه الذي يسبب "شيخوخة" الأطفال المتسارعة.

وفقًا لأحدث البيانات ، تحدث الطفرة في المراحل المبكرة من التطور الجنيني ولا تنتقل أبدًا من الأب إلى الطفل.

قبل بضع سنوات ، اكتشف العلماء أن الخلايا السليمة تنتج البروجيرين أيضًا ، ولكن بكميات أقل بكثير من تلك الموجودة في متلازمة هتشينسون جيلفورد. علاوة على ذلك ، اتضح أنه مع تقدم العمر ، يصبح البروجيرين في الخلايا الطبيعية أكثر. وهذا هو الشيء الوحيد الذي يربط حقًا الشيخوخة المبكرة بالطفولة وعملية الشيخوخة.

تنتج الشيخوخة المبكرة عن طفرة أخرى في جين WRN. يشفر هذا الجين بروتينًا ضروريًا للحفاظ على الكروموسومات حالة مستقرة، وكذلك يشارك في عمليات انقسام الخلايا. في ظل وجود طفرة في جين WRN ، تتغير بنية الكروموسومات باستمرار. يزداد تواتر الطفرات العفوية 10 مرات ، بينما تقل قدرة الخلايا على الانقسام 3-5 مرات مقارنة بالخلايا السليمة. كما ينخفض ​​طول التيلومير. وهذه العمليات بالفعل قريبة جدًا من الشيخوخة التي نضعها في الاعتبار عند النظر إلى كبار السن على مقاعد البدلاء.